Синдром Клейне – Левина, именуемый также «синдром спящей красавицы» – редкое неврологическое заболевание, характеризующееся непредсказуемым возникновением периодов патологической сонливости. Оно фиксируется в клинической практике относительно редко. По данным ВОЗ распространенность болезни составляет 1 случай на 1000000 человек.
Манифестация патологии чаще всего приходится на юношеский возраст (от 16 до 21 года). Подавляющее количество больных, которым был диагностирован синдром Клейне – Левина – юноши пубертатного возраста. У девушек и женщин заболевание определяется в два раза реже.
Эпизоды болезни возникают с разной периодичностью, в среднем 1 раз в три-шесть месяцев. Продолжительность болезненного периода имеет индивидуальное значение. У некоторых больных длительность патологического состояния – минимальная (не более трех суток). Другие пациенты страдают от проявлений синдрома спящей красавицы довольно долго – до шести недель. Для неврологической болезни характерно самостоятельное непредсказуемое угасание симптомов во втором периоде зрелого возраста (после 35 лет).
Симптомы
Основной клинический признак – возникающие непредсказуемо периоды патологической сонливости, приводящие к погружению в аномально продолжительный сон. Больной с синдромом спящей красавицы спит практически круглосуточно (в среднем до 18 – 20 часов).
Пробуждение человека наступает только для удовлетворения базовых естественных потребностей: приема пищи, похода в туалет. Попытки разбудить больного во время патологического сна часто безуспешные. Индивид не реагирует на сильные шумовые раздражители, на активные прикосновения к его телу.
Если все же удается насильственно прервать сон человека, то по пробуждении он становится очень агрессивным. Субъект раздражительно и гневливо относится к окружающим. В припадке ярости больной может незаслуженно оскорбить близких, однако, как правило, физического вреда он не причиняет из-за одолевающего его бессилия.
В период бодрствования у человека фиксируются симптомы спутанности сознания. Отсутствует ясность и связанность мышления. Снижается функция внимания. Наблюдается дезориентация: человек перестает ориентироваться верно в окружающей обстановке, во времени и в отношении к собственной личности. Индивидуум не может выполнять профессиональные обязанности и перестает ходить на работу.
Помимо когнитивных нарушений при синдроме Клейне – Левина страдает функция памяти. У больного возникает амнезия на недавние важные события. Он с трудом воспроизводит хорошо усвоенную информацию.
Распространенная жалоба больных, которым был диагностирован синдром спящей красавицы – апатия. Человек становится безразличным и безучастным. Он отрешен от происходящих событий, не интересуется проблемами родных. Субъект утрачивает всякую мотивацию к деятельности. Он не способен осуществлять элементарные бытовые задания и не заботится о гигиене тела.
У некоторых больных с синдромом спящей красавицы возникают яркие запоминающиеся галлюцинации со стороны зрительного и звукового анализатора. Нередко появляются бредовые включения: параноидный бред, характеризующийся убежденностью субъекта в неблагоприятном воздействии на его личность извне. У человека возникают алогичные идеи, что его преследуют, стремятся отравить и уничтожить, нанести ущерб. Также нередко определяется паранойяльный бред. Больного охватывает всепроникающее недоверие и подозрительность к другим людям.
Характерный симптом заболевания – чрезмерная чувствительность к воздействию незначительных раздражителей. Больной в период бодрствования интенсивно реагирует на воздействие шумов, громких звуков, яркого света.
Типичное проявление синдрома спящей красавицы – компульсивная мегафагия. Человек ощущает неукротимый аппетит и отличается прожорливостью. Прием пищи в больших количествах не приносит чувства насыщения. Наблюдаются искажения вкусовых пристрастий. Больной испытывает потребность в употреблении сладких блюд. В некоторых случаях индивид начинает принимать в пищу несъедобные объекты.
Примерно у половины лиц мужского пола, которым диагностирован синдром Клейне – Левина, возникают аномалии сексуального поведения. Распространены случаи сексуального домогательства.
В период ремиссии (затихания симптомов болезни) пациенты выглядят психически и физически здоровыми. У них восстанавливаются в полном объеме когнитивные способности и мнестическая функция. Аномалии поведения и пищевые нарушения не наблюдаются. Сон человека длится в пределах нормы.
Причины
Этиологические причины и механизм развития синдрома спящей красавицы не изучены. Существует гипотеза, что провокатором этого неврологического заболевания является гипоперфузия – слабая микроциркуляция, недостаточное кровоснабжение в таламусе. Согласно иной версии причина болезни – дисфункция лимбических и гипоталамических структур.
В некоторых случаях проводимое обследование выявляет лимфоцитарный плеоцитоз – увеличение количества лимфоцитов в цереброспинальной жидкости. Такое явление часто вызвано воспалительным процессом, протекающим в веществе головного мозга. Лимфоцитарный плеоцитоз, в свою очередь, может быть результатом энцефалита инфекционного генеза.
У некоторых пациентов симптомы болезни возникают после контактных повреждений структур черепной коробки. В научных кругах также изучается версия о генетическом происхождении синдрома Клейне – Левина, однако исследования находятся в процессе проработки.
Лечение
Поскольку этиология и патогенез синдрома спящей красавицы не изучены, в медицинской практике отсутствует протокол лечения заболевания. Для улучшения состояния больных и обеспечения способности к активной деятельности проводится симптоматическая терапия.
Для ликвидации патологической сонливости применяются психостимуляторы. Чаще всего используют препарат кофеин бензоат натрия (Caffeine). Препарат тормозит наступление сна, сокращает его общую продолжительность. Для избавления от сонливости может быть использован современный зарубежный препарат модиодал (Modiodal) с действующим веществом модафинил. Средство обладает психостимулирующим потенциалом и повышает психомоторную активность.
Для стимуляции когнитивных функций проводят лечение ноотропными средствами. Медикамент меклофеноксат (Meclofenoxate) улучшает метаболические процессы в тканях головного мозга, восстанавливает память и интеллектуальный потенциал.
Для устранения патологического поведения больному с синдромом Клейне – Левина назначают препараты, содержащие лития карбонат (Lithium carbonate). Предпочтение отдают препаратам пролонгированного действия, используя, например, контемнол (Contemnol retard).
При легкой форме синдрома спящей красавицы целесообразно не проводить медикаментозного лечения из-за реальных перспектив быстрого угасания заболевания и для предупреждения развития побочных действий от использования психотропных средств.