Нарколепсия: причины, симптомы, методы лечения

Нарколепсия, также именуемая в научной литературе болезнь Желино – неврологическое заболевание, являющееся разновидностью гиперсомнии (патологической сонливости).

Основные симптомы нарколепсии – развитие приступов сонливости в дневные часы, которые завершаются спонтанным засыпанием, и нарушение качества ночного сна. Заболевание может сопровождаться аффективной адинамией – кратковременным расслаблением мышц скелетной мускулатуры, вызывающим в некоторых случаях падение человека. Нарколепсии может сопутствовать возникновение ошибок восприятия органами чувств при пробуждении и погружении в сон.

Неврологическая патология чаще всего дебютирует у людей молодого возраста. В клинической практике также фиксируются случаи нарколепсии у детей. Большинство больных – представители мужского пола. Распространенность болезни нервной системы колеблется в пределах от 20 до 40 случаев на 100 тысяч человек.

Причины

На сегодняшний день механизм развития и причины нарколепсии исследованы недостаточно. Ведущей гипотезой, объясняющей возникновение признаков болезни Желино, является дефицит орексинов (Orexins) – белковых нейромедиаторов. Синтез этих нейропептидов происходит с участием относительно небольшой группы клеток латерального гипоталамуса (lateral hypotalamus) – основного связующего звена между нервной и эндокринной системами. Эндогенный недостаток орексинов провоцирует исчезновение плавности и цикличности смены состояния бодрствования и сна, провоцируя спонтанные стремительные переходы от одного состояния к другому.

По мнению ученных нарколепсия – генетически обусловленная патология. Неблагоприятная наследственность заключается в выявленной у больных тесной ассоциации нарколепсии с HLA-DR2 и DQw1. Почти у всех обследованных пациентов, которым была диагностирована болезнь Желино, обнаружен антиген HLA-DR2 (DR15), присутствующих лишь у 20% здоровых людей. DQ-аллели также ассоциированы с нарколепсией.

Симптомы

К основным симптомам нарколепсии относятся:

• Повышенная сонливость в дневные часы. Избыточная аномальная тяга ко сну присутствует у больного независимо от продолжительности ночного отдыха. Патологическая сонливость негативно отражается на качестве выполняемой деятельности. Человек чувствует себя вялым, обессиленным, лишенным энергии. Он не может качественно выполнять поставленные задания. Ему трудно сконцентрировать внимание на выполняемом деле. Больной нарколепсией указывает на возникновение «провалов» в памяти: ему с трудом дается запоминание и воспроизведение информации. Человек быстро устает от привычных нагрузок. Могут возникать депрессивные симптомы: подавленное настроение, апатия, двигательная заторможенность. Приступы сонливости могут завершаться спонтанным погружением в сон.
• Бессонница в ночное время – распространенный спутник нарколепсии. В вечерние часы больной долго не может заснуть. Он часто просыпается среди ночи. Наблюдается нарушение фазы быстрого сна, что нередко приводит к сонному параличу.
• Сонный паралич. Определяется у 50% больных нарколепсией. Это явление представляет собой промежуточное состояние между бодрствованием и сном, проявляющееся выраженной мышечной слабостью. При развитии сонного паралича у индивидуума могут возникать яркие, насыщенные галлюцинации устрашающего характера. На возникновение искажений восприятия человек не может реагировать из-за мышечной атонии.
• Катаплексия – непредсказуемое стремительное снижение тонуса мышц скелетной мускулатуры, при котором больной утрачивает контроль над функциями, выполняемыми определенной группой мышц. Патологическое явление проявляется изменением речевой деятельности: речь человека становится невнятной, слова произносятся бегло, некоторые звуки «проглатываются». При каталепсии больной утрачивает возможность совершения целенаправленных двигательных актов.
• Гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации представляют собой яркие насыщенные переживания, вызванные искажением восприятия со стороны органов чувств. Иллюзорные явления возникают при засыпании или при пробуждении. Галлюцинации чаще всего носят устрашающий характер. Для нарколепсии характерны искажения со стороны зрительного и слухового анализатора.

Диагностика

Для вынесения диагноза нарколепсии необходимо, чтобы у пациента присутствовала гиперсомния в сочетании минимум с одним иным патологическим сигналом из описанных выше явлений. Диагностика нарколепсии включает мероприятия:

• визуальный и инструментальный неврологический осмотр;
• изучение анамнеза больного и истории болезни его близких родственников;
• проведение полисомнографии;
• тест на выявление периодов скрытой сонливости.

Полисомнография – исследование, подразумевающие длительный мониторинг различных физиологических функций организма во время ночного сна. С помощью специальных датчиков фиксируются разнообразные параметры: данные электроэнцефалографии, частота движений глазных яблок, показатели тонуса мускулатуры, уровень насыщения кислородом. Посисомнография позволяет выявить нарушения фазы быстрого сна.

Тест на выявление периодов скрытой сонливости проводится путем прикрепления электродов на различные участки тела больного. Электроэнцефалография позволяет зарегистрировать временной промежуток, необходимый для засыпания человека в неосвещенном помещении в условиях отсутствия звуковых раздражителей.

Лечение

До настоящего времени не разработана стратегия лечения нарколепсии, позволяющая раз и навсегда избавиться от заболевания. Используемая в мировой клинической практике терапевтическая тактика позволяет значительно улучшить качество жизни больного, добиться контроля над мучительными симптомами, смягчить тяжесть проявлений болезни. Метод лечения нарколепсии избирается в индивидуальном порядке с учетом общего состояния здоровья, преобладающих признаков патологии, частоты эпизодов болезни, интенсивности демонстрируемых симптомов, существующих рисков и вероятностью развития побочных действий.

Для преодоления чрезмерной дневной сонливости используют психотропные препараты, стимулирующие психическую активность организма. Многие эффективные психостимуляторы, способствующие устранению сонливости, связанной с нарколепсией, запрещены к обороту на территории РФ. К таким средствам относятся:

• фенилалкиламины: амфетамин (фенамин), метамфетамин (первитин), центедрин и пиридитол;
• производные пиперидина: меридил.

Препаратами выбора в клинической практике для использования в первой половине дня являются:

• производные метилксантина: кофеин (Caffeine);
• средства на основе фенилалкилсиднонимина: мезокарб (Mesocarb).

Для восстановления полноценности ночного сна пациенту рекомендован прием гипнотиков. Снотворные таблетки золпидем (Zolpidem) ускоряют процесс засыпания, сокращают количество ночных пробуждений, улучшают качество и увеличивают длительность сна.

Для лечения каталептических эпизодов у больных нарколепсией в зарубежных странах применяется препарат Xyrem® (Sodium Oxybate). В отечественной медицине в этих целях используют антидепрессанты, тормозящие обратный захват серотонина. Эффективным представителем класса СИОЗС является тимолептик кломипрамин (Clomipramine).

Для устранения гипнагогических галлюцинаций в рамках лечения нарколепсии могут быть использованы атипичные нейролептики, например, галоперидол (Haloperidol).

Для облегчения тяжести симптомов больной нарколепсией должен внести коррективы в образ жизни. Пациенту необходимо:

• строго соблюдать режим дня;
• вставать и ложиться спать в одно и то же время;
• ежедневно выполнять посильные физические нагрузки;
• не допускать умственного переутомления и психического напряжения;
• после подъема принимать контрастный душ;
• в вечерние часы избегать деятельности, возбуждающей центральную нервную систему;
• перед отходом ко сну принимать теплую ванну с успокаивающими растительными сборами;
• ложиться спать в хорошо проветренном помещении, куда не поступают посторонние раздражители – шумы, яркий свет;
• питаться пять раз в день с равным интервалом между приемами пищи;
• последний прием пищи устраивать за три часа до отхода ко сну;
• отказаться от табакокурения;
• не злоупотреблять спиртными напитками.